第十六章眼部腫瘤 /

腫瘤是危害人體健康最嚴重的常見病多發病，在全身發生的腫瘤大都可以在眼部發生，眼組織除晶狀體外，幾乎各種組織都可發生腫瘤。腫瘤可分為原發與繼發兩類，每一類又有良性與惡性之分。

第一節眼瞼腫瘤

眼瞼腫瘤（tumor of eyelid）因暴露於表面，在處理上除考慮到腫瘤本身的預後外，還要照顧到眼瞼對眼球的保護功能和美容問題。

一、眼瞼良性腫瘤

（一）鱗狀細胞乳頭狀瘤（squamous cell papilloma）

鱗狀細胞乳頭狀瘤是眼瞼最常見的良性腫瘤，可在成年人或老年人中發生，也可見于兒童，多發生於下瞼內眥部、瞼緣、淚阜、半月皺襞或穹隆結膜處，也可見於瞼皮膚。臨床表現為皮膚隆起腫塊，有蒂或寬基底，表面呈乳頭狀，可見到乳頭內的血管，病變與鄰近皮膚顏色相似。病理學檢查顯示增生的鱗狀上皮覆蓋血管纖維結締組織，呈指狀突起，表面有角化不全或角化過度。治療宜作手術切除，切除應徹底，並加以燒灼。

（二）眼瞼色素痣（nevus of eyelid）

亦稱黑痣，常見於眼瞼及結膜，多發生於出生前，少數發生於青春期。痣的大小、形態、顏色、色素多少、表面平滑或隆突、有無黑毛等特徵很不一致。色素痣少有惡變，如靜止不變，不影響功能或外觀，則無需治療；如迅速增大，有潰爛出血等現象，疑有惡性變者宜手術切除。

（三）黃色瘤（xanthelasma）

多見於老年女性，為結締組織脂肪變性和色素沉著。發生於上瞼、下瞼內側部皮膚和皮下的雙側對稱性扁平隆起，呈淡黃色斑塊狀，質軟，表面略粗糙，狀如橘皮。病變慢性進行性增大，可伴有膽固醇增多症或糖尿病。若為美容，可行鐳射或手術切除。

（四）眼瞼血管瘤（hemangioma of eyelid）

血管瘤不是真正的腫瘤，是一種血管組織的先天發育異常，可在出生時已存在，或在生後6個月內發生。通常在青春期後逐漸增大，引起各種症狀，結合病理可分為毛細血管瘤和海綿狀血管瘤兩種：?毛細血管瘤，占眼瞼血管瘤的三分之二左右，受累眼瞼皮膚呈暗紅色或鮮紅色的斑塊或扁平微隆起，如位於皮膚深層則呈暗紫色或淺藍色。根據表面情況，又分為火焰痣（亦稱葡萄酒痣）和草莓痣兩種，前者表面平坦，後者呈乳頭狀隆起；?海綿狀血管瘤，占三分之一左右，一般患兒年齡較大，病變位置較深，呈淡紫色軟性結節狀腫塊，富有彈性和壓縮性，可深入眶內，低頭或哭鬧時腫瘤可增大或顏色加深。組織學上由許多大小不等的血管竇組成。

血管瘤有自行退縮的傾向，但如果引起眼瞼功能障礙，則應治療。小者或毛細血管瘤可採用病變內注射糖皮質激素、冷凍療法或手術切除；大者或海綿狀血管瘤則宜手術切除。

（五）眼瞼皮樣囊腫（dermoid cyst of eyelid）

為先天發育異常，以上瞼外側多見。囊腫呈圓形或橢圓形，邊界光滑清楚，具有一定的彈性和活動度，居皮下而與皮膚不形成粘連，但常與骨膜相連。囊腫腔可為單房，亦可為多房。囊壁外層為結締組織，內層為複層鱗狀上皮，囊腔的內容物含有皮脂腺的分泌物、毛髮和膽固醇。可手術切除。

（六）漿細胞瘤（plasmocytoma）

好發于眼瞼，尤以上瞼為多。病人多為青壯年，三分之二的病例可雙眼受累。病因不明，可能與漿細胞浸潤及澱粉樣變性有關。病變早期多起於瞼板組織，形成一粉紅色或淡黃色邊界欠清硬塊，此時多無明顯症狀，日久腫塊逐漸增大，可累及結膜，晚期因腫塊重力作用及提上瞼肌的變性而上瞼下垂。治療以手術切除為主，手術時應注意勿損傷提上瞼肌以免造成永久性上瞼下垂。

二、眼瞼惡性腫瘤

我國眼瞼惡性腫瘤中最常見的為皮膚基底細胞癌，其後依次為皮脂腺癌、鱗狀細胞癌和惡性黑色素瘤。

（一）眼瞼基底細胞癌（basal cell carcinoma of eyelid）

為眼瞼最常見的惡性腫瘤（約50％以上）。常發生於老年人，男性略多於女性，好發於下瞼內眥部。一般呈浸潤性生長，惡性程度低，很少發生轉移，病程一般較長，最長可達20年。因此，只要及時治療，可治癒。

早期病變呈針頭或黃豆大小的半透明微隆小結節，表面可見小的毛細血管擴張。因富含色素，可被誤認為色素痣或黑色素瘤，但它隆起較高，質地堅硬，生長緩慢。日久腫瘤中央出現潰瘍，潰瘍表面的分泌物開始是稀薄的漿液，後為血性，潰瘍基底硬而不平，表面覆有痂皮和色素沉著，邊緣潛行，呈捲曲狀，形狀如火山口，並逐漸向深部和周圍組織侵蝕，引起廣泛破壞。

應爭取早期診斷，及時治療。手術切除是最常用最有效的治療方法，手術切除線要在肉眼腫瘤邊緣外3～5mm才能保證切除乾淨。基底細胞癌對放射治療敏感，術後病理報告切除不乾淨可加用放射治療。

（二）眼瞼鱗狀細胞癌

眼瞼鱗狀細胞癌（squamous cell carcinoma of eyelid）發病率較低，發生率占眼瞼惡性腫瘤的8％，瞼緣部為好發位置，多見於老年人，以男性患者居多，惡性程度較高，侵襲性較強，可破壞眼球，侵入眶內及轉移到局部淋巴結與全身。

早期見皮膚發生疣狀、結節狀或乳頭狀硬性小腫物，以後逐漸發展成為菜花樣或潰瘍型腫物。?乳頭型或菜花樣：癌組織色白而脆，主要向表面發展成巨大腫塊，表面呈乳頭狀而基底廣闊，少數可帶蒂，常有潰破感染，生長較快；?潰瘍型：此型一開始就以潰瘍形式出現，潰瘍邊緣高聳外翻，潰瘍較深，基底高低不平，有的呈火山口的外觀，潰瘍邊緣比較飽滿外翻，是和基底細胞癌不同之處。

早期眼瞼鱗狀細胞癌罕有轉移，有較好的預後。廣泛局部切除是可治癒的。如侵犯眶內組織，並有耳前或頜下淋巴結轉移，預後不好。鱗狀細胞癌對放療化療都敏感，通常以手術切除為主，術後輔助放射治療和/或化療。手術切除線為肉眼腫瘤邊緣外4～6mm。

（三）眼瞼惡性黑色素瘤（malignant melanoma of eyelid）

眼瞼惡性黑色素瘤是一種惡性程度高，發展迅速，易於向全身各處廣泛轉移的腫瘤，約占眼瞼惡性腫瘤的1％。

病變多位於瞼緣，尤以內外眥部或角膜緣多見，早期為藍黑色或灰黑色小結節，結節周圍皮膚血管擴張。以後結節增大，有時發展成為菜花樣腫物或形成潰瘍，容易出血，也可在短期內迅速成長為巨大腫塊。本病一部分是由良性黑痣惡變而成，有下列情況時要考慮惡變可能：?色素斑的顏色改變，特別是變為淡紅色或淡藍色；?質地變軟變脆；?形狀忽然增厚或隆起；?病變體積增大，病變表面滲液、滲血及結痂，出現潰瘍；?病變區疼痛、觸痛或發癢；?病變週邊皮膚紅腫或出現衛星結節。

惡性黑色素瘤常在短期內引起全身轉移，一經確診應儘早手術切除。切除的安全範圍應較鱗癌或瞼板腺癌為廣，達肉眼腫瘤邊緣外8～10mm。如切除後難於做眼瞼成形術及保存眼球，則要作眶內容切除術；如附近淋巴結有腫大，還要作淋巴清掃術。

（四）瞼板腺癌

瞼板腺癌（Meibomian gland carcinoma）在我國占眼瞼惡性腫瘤的第二位。好發于中老年婦女。上瞼約占2/3病例。

最常起源於瞼板腺和睫毛的皮脂腺。初起時為眼瞼內堅韌的小結節，與瞼板腺囊腫相似，以後逐漸增大，瞼板呈彌散性斑塊狀增厚，瞼結膜面相對處呈黃色隆起，表現為菜花樣團塊，可很快形成潰瘍。如起自皮脂腺，則在瞼緣呈黃色小結節。瞼板腺癌的表面皮膚常是正常的。臨床上，初起病變常被誤診為瞼板腺囊腫，而按瞼板腺囊腫處理，因而易復發。本病惡性程度較高，如向眶內發展，可引起眼球突出與運動障礙。腫瘤易沿局部淋巴結轉移，耳前淋巴結多見。

此瘤對放射治療不敏感，以手術切除為主，應查清切除邊緣是否已無腫瘤，以免復發。死亡率約為14％。

第二節眼球表面腫瘤

一、結膜色素痣

結膜色素痣（conjunctival nevus）是先天性良性瘤，源於神經外胚層，位於上皮下結締組織內，病理組織學上由痣細胞組成，排列成巢或成行。結膜痣多發於角膜緣附近及瞼裂部的球結膜，呈不規則的圓形，大小不等，邊界清楚，稍隆起於結膜面，痣一般為黑色，濃淡不等，有的呈深黑色，有的為棕紅色。痣內無血管。如痣體突然增大，表面粗糙，且有血管長入者，為惡變的徵象。一般不需治療，如影響容貌，可以手術切除，但要注意切除徹底，一旦發現有惡變，應手術切除，切除必須廣泛徹底，以免復發。

二、結膜皮樣脂肪瘤

結膜皮樣脂肪瘤（conjunctival dermolipoma）常出現在靠近外側的顳上象限的球結膜下，呈黃色，表面軟，光滑或為皮革樣上皮，可有毛囊。彌漫生長而無明顯界線。腫物可向上、向外延伸，並介於外、上直肌之間，可向前生長至角膜，向後長入眼眶。多為雙側性，病理上屬實性皮樣腫瘤類型，但上皮結構稀少或缺如，主要由脂肪組織構成。病變小時多被眼瞼遮蓋，暴露不多，一般不需治療，如影響美容，可手術切除。

三、角膜皮樣瘤

角膜皮樣瘤（corneal dermoid tumor）為一種類似腫瘤的先天性異常，並非真正的腫瘤，而屬典型的迷芽瘤。來自胚胎性皮膚，表面覆蓋上皮，內由纖維組織或脂肪組織構成，可含有毛囊、毛髮及皮脂腺。一般侵及角膜實質淺層。

多位於顳下方球結膜及角膜緣處，為圓形淡黃色實性腫物，表面有纖細的毛髮，腫物的角膜區前緣可見弧形的脂質沉著帶。有時腫物可位於角膜中央，僅遺留周邊部角膜。若角膜皮樣瘤伴有耳部畸形、脊柱異常等即為Goldenhar綜合征。

宜手術切除及施行板層角膜移植。位於角膜中央者要儘早手術切除，並作板層角膜移植，以防弱視。如果皮樣瘤組織侵入全層角膜，則改作穿透性角膜移植。

第三節眼內腫瘤

一、脈絡膜惡性黑色素瘤

脈絡膜惡性黑色素瘤（choroidal malignant melanoma）是成人最常見的眼內惡性腫瘤。多見於50～60歲，性別差異不大，常為單側性，絕少累及雙眼。惡性程度較高，易經血行轉移到肝及身體其他部位。

【臨床表現】腫瘤大多起源於脈絡膜外層，可發生於脈絡膜任何部位，但好發於後極部，如腫瘤侵犯黃斑部可有視力下降或視物變形。根據腫瘤生長情況，可分為局限型和彌漫型兩種，前者居多。

1局限型早期因受鞏膜與玻璃膜的限制，腫塊僅能沿脈絡膜平面擴張，呈扁豆狀，眼底隆起不高，腫瘤表面的視網膜除表現為血管輕度爬行外，一般改變不大，發展也較緩慢。一旦穿破玻璃膜，限制作用消除，腫瘤進入玻璃體，其頭部以及視網膜下腫瘤均迅速增長，而頸部則受到玻璃膜裂口的影響以至形成底大、頭圓、頸部狹窄的典型菌狀外觀；同時腫塊將視網膜頂起而造成範圍逐漸擴大的繼發性視網膜脫離。腫瘤發展到一定階段，在赤道部壓迫渦靜脈,將虹膜和晶狀體推向前，壓迫房角可導致眼壓急劇上升，呈現急性閉角型青光眼症狀，腫瘤如繼續生長，可通過渦靜脈與睫狀血管的血管周圍間隙或直接從鞏膜穿出而蔓延到眼外，但較多的是血行轉移。

2彌漫扁平型特點是血管較少，常沿脈絡膜水準發展，呈普遍性增厚而隆起不明顯。因病程長、發展慢，眼底無明顯隆起，視力較少受累而易被忽視，並易發生眼外和全身轉移，預後甚差。可因滲出物、色素及腫瘤細胞阻塞房角、腫瘤壓迫渦靜脈、或腫瘤壞死所致的大出血，引起繼發性青光眼；腫瘤可因血供不足而發生壞死，引起葡萄膜炎或全眼球炎。

【診斷】腫瘤高度惡性，晚期可因全身轉移致死，故應儘早作出正確診斷採取有效治療。由於腫瘤好發於後極部，病人較早出現視物變形、變小、中心暗點、相應部位的視野缺損以及眼底改變，因此詳細瞭解病史和檢查很重要。早期診斷有時較困難，可借助於眼底螢光造影、CT、MRI及超聲波檢查幫助診斷。

【治療】小的腫瘤可定期隨訪觀察或作局部切除、鐳射光凝和放射治療。眼球摘除術仍是主要的治療選擇。適應於腫瘤繼續發展，後極部的腫瘤累及視神經，腫瘤較大可致失明、或繼發青光眼、視網膜脫離等。若已蔓延到球外，則應做眼眶內容切除術。

【預後】預後和腫瘤細胞類型有一定的關係，梭形細胞型的死亡率較上皮細胞型為低。早期摘除眼球，再發機會較少，五年生存率達50％。

二、脈絡膜轉移癌

脈絡膜轉移癌（choroidal metastatic carcinoma）是由原發於身體其他部位的癌瘤栓子，經血流沿著睫狀後短動脈而轉移到脈絡膜的一種轉移性腫瘤。多見於40～70歲的女性，可為單眼或雙眼。左眼多於右眼，這是因左側頸總動脈直接從主動脈弓上發出，癌瘤栓子經此上行轉移到眼內較右側方便之故。原發腫瘤以乳腺癌為最常見，約占60％～70％，肺癌次之，其他包括腎癌、消化道癌、甲狀腺癌和肝癌等的轉移。由於轉移癌生長較快，可壓迫睫狀神經，早期就有劇烈眼痛和頭痛。早期眼底表現為後極部視網膜下黃白色或灰黃色、結節狀的扁平隆起，或伴以小出血灶及色素沉著，病灶表面的視網膜因有水腫而呈灰白色。轉移灶常為多發性，增大後互相融合，在眼後極部呈現為扁平型隆起，隨著病變的增大變高，視力相應減退，屈光度也愈來愈偏向遠視，最後引起視網膜脫離和視力喪失。眼部腫瘤既由原發灶轉移而來，其他器官往往也可受到侵犯，特別是肺部和顱內，故預後不良。為盡可能延長生命和挽救視力，應積極治療原發病灶，對眼部轉移灶可作放射治療或化療。一般多為晚期，除非為解除痛苦，眼球摘除術已無治療意義。

三、視網膜母細胞瘤

視網膜母細胞瘤（retinoblastoma,RB）是兒童最常見的原發性眼內惡性腫瘤。病人絕大多數為兒童，尤以3歲以下多見（占75％左右）；偶見於成年人。雙眼發病約占30％～50％。發病率約為1?14000至1?20000，無種族、地域及性別的差異。約40％病例屬於遺傳型，另外的60％為非遺傳型。有家族遺傳史及雙眼的患者，較散發或單眼的患者發病要早。遺傳型和非遺傳型的視網膜母細胞瘤都是由位於染色體13q14的等位基因控制。每個正常人都具有的視網膜母細胞瘤基因是抑癌基因。遺傳型視網膜母細胞瘤的另一個等位基因發生自發性突變時，就產生了腫瘤。在非遺傳型的視網膜母細胞瘤患者，發展中的視網膜母細胞瘤的兩個正常的等位基因同時因自發性突變而被滅活，從而發生。遺傳型視網膜母細胞瘤患者的後代有50％患病的可能。

【臨床表現】按視網膜母細胞瘤的臨床過程將其分為眼內期、青光眼期、眼外期和全身轉移期4期。由於腫瘤發生于嬰幼兒，早期不易發現。大約50％以上的病兒是因腫瘤發展出現白瞳症（leucocoria, 指瞳孔區呈現白色反光）而為家長發現，約20％的患眼因腫瘤位於黃斑部、視力障礙而表現為廢用性斜視。少數患眼紅痛及青光眼。檢查可見視網膜上有圓形或橢圓形邊界不清的黃白色隆起的腫塊，以後極部偏下方為多見；腫塊的表面可有視網膜血管擴張或出血，或伴有漿液性視網膜脫離。腫瘤團塊可播散於玻璃體及前房中，造成玻璃體混濁、假性前房積膿、KP，或在虹膜表面形成灰白色腫瘤結節。腫瘤長大引起眼內壓增高，可見角膜上皮水腫、角膜變大及眼球膨大。晚期，腫瘤穿破眼球壁，表現為眼球表面腫塊或眼球突出等。腫瘤細胞可經視神經或眼球壁上神經血管的孔道向顱內或眶內擴展，或經淋巴管向附近淋巴結、軟組織轉移，或經血循環向全身轉移，導致死亡。

B型超聲檢查對於臨床診斷具有重要意義。B型超聲可顯示玻璃體內弱或中強回聲光團，與眼底光帶相連。60％～80％有強光斑回聲（鈣化灶）。彩色超聲多普勒檢查可見瘤體內出現紅、藍相伴行的血流情況，且與視網膜中央動脈、靜脈相延續。CT、MRI均可顯示腫瘤的位置、形狀、大小及眼外蔓延情況。CT對鈣化斑和眶骨受侵更為敏感。視網膜母細胞瘤存在偶然的特殊情況即：自行消退（spontaneous regression）；三側性視網膜母細胞瘤（trilateral retinoblastoma）以及第二惡性腫瘤（second malignant neoplasm）。

【診斷】根據臨床表現，B超或彩色多普勒超聲一般即可明確診斷，CT及MRI等影像學檢查有助確診。同時，還應確定是否轉移，以便正確處理。需與轉移性眼內炎、Coats病、新生兒視網膜病變等所致的“白瞳症”相鑒別。

【治療】首先應考慮控制腫瘤生長、轉移，挽救患兒生命；其次考慮是否保留眼球及有用視力。可根據腫瘤發展的程度，選擇鐳射或冷凍治療、放射治療、眼球摘除術等治療措施。

局限於視網膜的早期小腫瘤，可採用鐳射光凝治療或冷凍治療，以使腫瘤壞死、萎縮。中等大小但較局限、或體積較小但有局部玻璃體播散的腫瘤，可選用淺層鞏膜貼敷放射療法，如60Co、125I等；將敷片縫在與腫瘤相應的鞏膜面，放置1～6天，以使腫瘤壞死、萎縮。

若病變局限於眼內但超過一個象限者以眼球摘除為首選治療。操作應輕柔，切斷視神經應儘量長。若腫瘤已屬眼外期，則應行眼眶內容切除術並聯合放射治療或化學治療，但預後較差。晚期腫瘤已經轉移者，則無特殊治療。

第四節眼眶腫瘤

眼眶腫瘤（orbital tumor）是比較少見但臨床表現複雜的一種腫瘤，與全身病的關係密切，腫瘤可原發於眼眶，亦可由鄰近組織腫瘤蔓延以及全身遠處轉移而來。如延誤診治不僅可導致視力下降或失明；而且可造成致命的嚴重後果。

一、海綿狀血管瘤

眼眶海綿狀血管瘤（orbital cavernous hemangioma）是眶內較常見的良性腫瘤。多發生在青壯年，位於肌錐內或視神經的外側，生長緩慢，視力一般不受影響。

常見體征為無痛性、慢性進行性眼球突出，突出方向依腫瘤位置而定，如在肌錐內則眼球向正前方突出，如位於眶內一側則除眼球突出外，並向腫瘤對側偏移。眼球突出度不受體位影響。位於眶前部的腫瘤，局部隆起，呈紫藍色。觸診為中等硬度的圓滑可推動的腫物，眶深部腫瘤雖不能觸及，但按壓眼球有彈性阻力。位於眶尖者，壓迫視神經可引起原發性視神經萎縮以及脈絡膜視網膜皺褶，可誤診為球後視神經炎。腫瘤體積較大時可出現眼球運動障礙，引起複視，腫瘤出血可導致突然眼球突出。

根據病史及發病年齡，漸進性眼球突出提示眼眶病變的可能性，但不能確定診斷，一般均需要影像學檢查。X線發現眶容積擴大及密度增高。B超具有特異性徵象：病變近似圓形，邊界清楚，內回聲多而強，且分佈均勻，中等度衰減，後界清晰可見，探頭壓迫眼球時，腫瘤可變形。CT及MRI可顯示腫物特徵性改變，亦有助於診斷。

對體積小、發展慢、視力好，眼球突出不明顯者，尤其是眶尖部腫瘤，可觀察。影響視力或美容時，可行前路開眶或外側開眶手術切除，因腫瘤具有包膜，與眼眶血管不交通，故手術時較少引起大出血，皆可順利摘除。

二、皮樣囊腫

眼眶皮樣囊腫（orbital dermoid cyst）是胚胎時期表皮外胚層向內植入形成的一種先天發育異常疾病，是一種迷芽瘤。多見於兒童，發生于青年人或成年人者多位於眶隔以後。囊腫由囊壁與囊內容組成，囊壁為複層鱗狀上皮，含有毛囊和皮脂腺，囊腔含有脫落上皮、膽固醇、脂肪、毛髮及皮脂腺分泌物，囊壁繞以纖維結締組織。囊腫多沿眶骨縫分佈，或一部分在眶內、一部分在眶外，呈啞鈴狀生長，並固定在眶骨膜上。

主要表現為漸進性眼球突出並向下移位，偶爾囊腫破裂，引起嚴重炎症，頗似眶蜂窩織炎。囊腫好發於外上眶緣，位於眶緣或眶前部者常可觸及表面光滑、邊界清楚而略具彈性的球性腫塊。如壓迫眼球可引起屈光不正，向後發展壓迫視神經，可引起視神經萎縮。囊腫如侵蝕眶壁，可使眶頂或外壁缺損，囊腫與硬腦膜相連，或蔓延至顳凹內。超聲圖多為圓形或橢圓形，邊界清楚，透聲性強，可壓縮，內回聲根據囊腔內容物的性質呈多樣性。CT掃描可發現占位元病變，內密度不均，甚至有負值區，眶壁指樣凹陷等改變。

治療需手術完全切除，應將囊壁去除乾淨，位於骨膜下者囊壁刮除後用石炭酸腐蝕，酒精中和，鹽水沖洗，以免復發。

三、淚腺多形性腺瘤

淚腺多形性腺瘤（pleomorphic adenoma of lacrimal gland）原稱為淚腺混合瘤，是眶內常見的良性腫瘤，病人多為中年，起病緩慢。腫瘤多位於淚腺窩內，呈類圓形灰白色，表面有許多小隆起，手術摘除時易脫落，引起術後復發。

典型的臨床表現為在眼眶外上方可捫及硬性腫物，無壓痛，不活動，表面呈結節狀。視力減退，多因眼球壓迫變形引起屈光不正。眼球突出向內下方移位，眼球向上運動受限。多形性腺瘤增長緩慢，雖屬良性但禁忌穿刺或活檢，因活檢或手術時囊膜破裂導致局部復發。術前應用影像學定性、定位診斷。X線檢查表現為眶密度增高，眶腔普遍擴大和眶外上壁明顯隆起，局部眶壁變薄，密度低。超聲探查淚腺窩可發現占位病變。可見的占位性病變呈類圓形，邊界清楚、圓滑，內回聲中等或較強，透聲性中度，加壓後不變形。腫瘤位於眼和眶壁之間，聲像圖上可見眼球被壓迫變平或內陷。CT及MRI掃描見淚腺窩占位元性病變定位明確。

良性多形性腺瘤應完整切除，切除宜採用非接觸性技術，若腫物切除不完全或術中囊膜破裂，易導致復發或惡變。

四、惡性淋巴瘤

眼眶惡性淋巴瘤（orbital malignant lymphoma）為眼部淋巴細胞增生性病變病理類型之一，它以單一的幼稚細胞或明顯的異型淋巴細胞為特點，並見病理核分裂相。可來自淚腺、結膜及眶周組織，大多為B細胞淋巴瘤，其次為T細胞性，霍奇金病十分罕見。75％眼眶惡性淋巴瘤在發病過程中不伴有眼外惡性淋巴瘤，僅小部分眼眶惡性淋巴瘤伴有全身疾病。擴散途徑主要累及粘膜組織、腹腔淋巴結，尤其是肺。

可表現為一側或兩側上瞼腫脹、下垂，眶外上方捫及硬性腫物。眼球突出並向下移位，球結膜水腫。病變呈浸潤性增生，侵及眼外肌和視神經，引起複視，眼球運動障礙和視力減退。腫瘤蔓延至穹隆部，結膜下呈橙紅色魚肉樣腫物。B超多表現為形狀不規則的低回聲性腫物。CT顯示眶外上象限腫物，形狀不規則，邊界清楚而不圓滑，非均質，多沿眼環增殖，呈鑄造樣。

放射治療是眼眶淋巴瘤傳統的局部治療方法。單純手術治療常造成局部在外觀和功能上的影響，且易出現局部復發，因此手術的目的僅是為獲得明確的病理診斷。對全身廣泛病變局部侵及眼眶者（或原發眼眶而出現眶外侵犯者）往往需要進行全身化療。

五、橫紋肌肉瘤

眼眶橫紋肌肉瘤（orbital rhabdomyosarcoma）是兒童時期最常見的原發性眼眶惡性腫瘤，80％以上患兒在10歲以下，男略多於女。腫瘤發展快，惡性程度高，如得不到及時治療，大部分病例在發病後1～2年內死亡。

腫瘤以眶上部多見。臨床上以眼球向前下方突出與眶緣部出現腫塊為其主要特徵，常伴有疼痛和眼瞼水腫，上瞼下垂，眼球運動障礙或複視。腫瘤可呈息肉狀自穹隆部突出，表面糜爛出血，瘤細胞浸潤皮下，皮膚充血，硬腫，發熱，扁平隆起，可誤診為眶蜂窩織炎。腫瘤侵犯到上直肌及提上瞼肌而引起上瞼下垂和眼球運動障礙；如侵及視神經，則視力喪失。如不及時治療，腫瘤可蔓延至整個眼眶，累及鼻竇，甚至進入顱內。CT、MRI和B超等影像學檢查，能明確腫瘤的部位和範圍，CT掃描在兒童如顯示眶骨破壞則有助於確診。如臨床診斷不明確，可作活檢病理診斷。此外，應體檢耳前、頸淋巴結是否局部轉移。

對橫紋肌肉瘤的治療，過去多採用眶內容切除術，目前已不再作為首選治療手段，主要採用手術治療、放射治療和化療相結合的綜合治療，如腫瘤尚未侵及眶骨壁、局限在眼眶內，存活率可達90％以上。通常放射治療劑量為45～60Gy，療程6周。化療採用長春新堿、環磷醯胺等藥物，療程1～2年。

六、視神經膠質瘤

視神經膠質瘤（glioma of optic nerve）為由於視神經內部神經膠質細胞異常增殖所致的良性或低度惡性腫瘤。半數以上發生在十歲以下的兒童，無性別差異。如發生在成年則其惡性程度較高，不引起血行或淋巴的轉移。

多單側發病，眼球突出為進行性，視力損害早於眼球突出為其臨床的重要特徵，視乳頭常出現水腫及明顯萎縮；腫瘤較大者也可在眼底後極部呈現放射狀條紋，並可使眼球發生偏位。晚期有半數病人在眶緣可觸到質地較硬的腫塊。影像學檢查多數呈現視神經孔擴大為其另一個重要臨床特徵，有助於明確診斷。如不及時治療，則可沿視交叉蔓延而累及對側眼。

根據腫瘤的不同起源部位和累及範圍，分別加以處理。腫瘤緊貼眼球而無法分離者，可將腫瘤與眼球一併摘除。

（魏銳利）